Причины развития и проявления синдрома Лайелла

синдром Лайелла

Существует группа тяжелых заболеваний, которые развиваются внезапно, и могут довести организм до критического состояния в считанные часы. К ним относится и аллергический буллезный дерматит. Важно знать, что синдром Лайелла это такой симптом, который сопровождает буллезный дерматит в самой тяжелой его форме. Чаще всего данный недуг поражает молодых людей. Чем младше человек, тем стремительней течение патологического процесса.

Этиология

вызывается стафилококом

Возникновение синдромов Стивенса-Джонсона и Лайелла у взрослых связывают с приемом лекарств и переливанием крови и ее компонентов. Лайелла синдром относится к самому тяжелому типу аллергического буллезного дерматита.

Выделяют следующие виды по типу возникновения:

  • Идиопатический. Имеет неизвестную этиологию.
  • Лекарственный. Формируется под влиянием противосудорожных, антибактериальных средств, противовоспалительных нестероидных препаратов (включая аспирин), анестетиков.
  • Стафилогенный. Вызывается Aureus.
  • Вторичный. Возникает на фоне различных дерматологических недугов (опоясывающий лишай, ветрянка, псориаз).
  • Комбинированный. Развивается на фоне инфекции и приема лекарственных препаратов.

У детей патология возникает под воздействием стафилококков и врожденной аллергической предрасположенности. Груднички и новорожденные переносят заболевание очень плохо. Поражение обширных участков тела приводит к сепсису. Но своевременно оказанная врачебная помощь позволяет излечить маленьких детей быстрее, чем взрослых пациентов.

Причины и механизм возникновения

бесконтрольное применение медикаментозных средств

В развитии токсического эпидермального некролиза или синдрома Лайелла играют значительное влияние оказывают медикаментозные средства. После введения препарата в организм с патологией печени, аллерген начинает взаимодействовать с белками кожных покровов. Эпидермис воспринимается враждебно, и иммунная система вырабатывает против него антитела. В результате сложнейших иммунологических процессов происходит отмирание и отслоение кожи. Продукты распада отравляют организм, что усугубляет течение патологии.

Синдром Лайелла могут спровоцировать следующие причины:

  • Продолжительное и бесконтрольное применение медикаментозных средств.
  • Самолечение.
  • Рентгенография с контрастом.
  • Снижение защитных сил.
  • Ошибки медицинского персонала и пренебрежение своими обязанностями.

В группу риска входят лица, страдающие аллергическими заболеваниями: ринитами, конъюнктивитами, дерматитами, экземой, бронхиальной астмой. Аллергия на тот или иной препарат развивается очень быстро, провоцируя выраженные клинические симптомы.

Стадии патологии

У каждой стадии развития синдрома Лайелла есть своя патоморфологическая особенность:

  • Эритематозная, характеризующаяся появлением интенсивных покраснений кожи, обусловленных сосудистым расширением дермы.
  • Буллезная, при которой формируются пузыри, сливающиеся друг с другом. Они имеют неправильную форму и тонкие стенки.
  • Десквамативная – сопровождается лопаньем пузырей и возникновением на их месте больших эрозий.

У больных на фоне патологического процесса развивается афтозный стоматит, воспаление конъюнктивы, язвенное поражение половых органов с некротическим фактором.

Основная симптоматика

Основная симптоматика Лайелла

Общее самочувствие пациентов с синдромом Лайелла ухудшается сразу, и симптомы болезни постоянно прогрессируют. Сначала отмечается увеличение температуры тела до 39-40⁰C. Уже через несколько часов на теле, слизистых оболочках полости рта и гениталий образуются болезненные отечные красные пятна разного диаметра.

Через 12 часов на внешне неповрежденных участках кожи происходит отслоение с формированием вялых пузырей разной величины и формы. После их самопроизвольного вскрытия остаются эрозивные поверхности, покрытые обрывками кожи. Они отекают, выделяют серозно-кровянистую жидкость, что приводит к обезвоживанию организма.

Даже незначительное прикосновение к телу больного провоцирует отставание эпидермиса. В результате любое продолжительное сдавливание или трение на участках кожного покрова приводит к образованию эрозий без формирования пузырей.

При синдроме Лайелла тело пациента в кратчайшие сроки становится воспаленным, болезненным, красным. Оно похоже на тело обожженного кипятком человека. Появляется характерный признак «смоченного белья», при котором кожа, контактируя с инородным предметом, легко сдвигается с места и морщится.

Симптомы обезвоживания нарастают, падает кровяное давление, в анализах крови выявляется существенное увеличение СОЭ. Тело больного инфицируется и начинает загнаиваться. Общая аллергия совместно с тяжелой интоксикацией провоцирует сгущение крови, замедление кровоциркуляции, нарушает работу печени, почек, сердечно-сосудистой системы, органов дыхания. При отсутствии адекватного лечения вероятно наступление смерти пациента.

Диагностика

Биопсия поврежденной кожи

Смертность при остром эпидермальном некролизе составляет 25-30%, при тяжелых формах может достигать 70%. Поэтому очень важно обнаружить болезнь как можно раньше. Диагностика синдрома Лайелла состоит в визуальном осмотре пациента. Спутать патологию с другими кожными заболеваниями практически невозможно.

Чтобы подтвердить диагноз, назначаются лабораторные исследования:

  • Гемограмма.
  • Биохимическое и общее тестирование крови.
  • Протеинограмма.
  • Печеночные пробы.
  • Коагулограмма.
  • Иммунологическое обследование.
  • Биопсия и гистология поврежденной кожи.

Лечебные мероприятия

Проведения плазмафареза

Пациента срочно госпитализируют в ожоговую больницу, где в условиях интенсивной терапии проводят реанимационные мероприятия. Лечение больных синдромом Лайелла базируется на дезинтоксикации организма и обработке пораженного эпидермиса. Одновременно с этим нормализуют водно-солевой баланс, и работают над восстановлением кровообращения и функций внутренних органов.

В качестве первой помощи необходимо отменить лекарство, спровоцировавшее аллергию, промыть желудок и сделать очистительную клизму. Пациенту нужно пить больше жидкости и ввести экстренное антигистаминное средство (Димедрол, Дексаметазон, Преднизолон).

Стационарная терапия состоит из:

  • Инфузионного введения препаратов, направленных на борьбу с обезвоживанием.
  • Приема кортикостероидов и антибиотиков.
  • Проведения плазмафареза для очищения крови от токсичных соединений.
  • Симптоматического лечения, поддерживающего работу печени, включающего использование гепатопротекторов.
  • Применения диуретиков, иммуностимуляторов, антикоагулянтов.

Местно назначают ранозаживляющие наружные средства, растворы, мази, аэрозоли. Так как патология протекает с выраженным болевым синдромом, то больным синдромом Лайелла местное лечение проводят после введения болеутоляющих медикаментов. Например, перевязки осуществляют только с наркозом.

Пациенты требуют тщательного ухода. Палаты, в которых они находятся, должны иметь бактерицидные лампы. Ватно-марлевые повязки, белье, постель должны быть стерильными. Это позволит предотвратить инфицирование незащищенного кожного покрова.

После выписки лечебные мероприятия продолжаются. В небольших дозах назначаются кортикостероиды. Пораженные очаги обрабатываются специальными аэрозолями и растворами, прикрываются влажными повязками, пропитанными кортикостероидами и антибиотиками.

Синдром Лайелла у взрослых и детей народными методами и гомеопатическими препаратами практически не лечится. Можно проводить полоскания полости рта отваром шалфея и ромашки, обрабатывать кожу витамином A или взбитым яичным белком.

Осложнения

Инфекционное заражение

Пациенту может угрожать:

  • Инфекционное заражение. Из-за повреждения слизистых оболочек органов дыхания и утраты защитного кожного покрова человек становится уязвимым для проникновения болезнетворных бактерий. В результате может развиться пневмония, пиодермия, сепсис.
  • Обезвоживание. Потеря жидкости, белков и солей снижает текучесть крови и приводит к сильнейшему обезвоживанию. В итоге нарушается кровообращение всех внутренних органов, останавливается процесс выработки мочи и выведения токсинов.
  • Слепота. Тяжелое поражение конъюнктивы даже после выздоровления может закончиться продолжительной светобоязнью.

Профилактика

Отказ от употребления нескольких медикаментов

Частота встречаемости синдрома Лайелла составляет 1-2 случая на миллион в год. Чтобы предупредить развитие тяжелого заболевания врачи перед назначением того или иного медикамента должны выяснять, есть ли у пациента на него аллергия. Если получить нужные сведения не удается, то необходимо воздержаться от приема препарата.

Профилактиктические мероприятия включают следующие моменты:

  • Отказ от употребления нескольких медикаментов одновременно.
  • Отказ от вакцинации, нахождения под прямыми солнечными лучами людям, предрасположенным к заболеванию.
  • Отказ от самолечения.
  • Ограждение от аллергенов и других негативных факторов, способных послужить толчком к возникновению патологии.

При подозрении на возникновение синдрома Лайелла нужно незамедлительно обратиться за врачебной помощью, так как промедление может привести к смертельному исходу. Зачастую от данного недуга погибают люди преклонного возраста и маленькие дети. Чтобы не допустить этого проводится интенсивная терапия с назначением обширного списка лекарств. Главное выполнять все рекомендации врача. Правильно подобранное лечение может спасти не только жизнь больного, но и предупредить развитие опаснейших последствий.

Видео

Лапин Сергей Павлович

Дата публикации: 30.09.2019

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
Добавить комментарий